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[IT뉴스]‘비행기 소음’도 못 듣던 어린이, 유전자 치료로 청각 되찾아

온카뱅크관리자

2024-05-09 11:28:36

<div id="layerTranslateNotice" style="display:none;"></div>  <strong class="summary_view" data-translation="true">인체 무해한 바이러스로 정상 유전자 전달 <br> 돌연변이 유전자 대체, 24주 안에 청력 회복</strong> 
        <div class="article_view" data-translation-body="true" data-tiara-layer="article_body" data-tiara-action-name="본문이미지확대_클릭"> 
         <section dmcf-sid="UvSMxktsur">
          <figure class="figure_frm origin_fig" dmcf-pid="uXHLnO7v0w" dmcf-ptype="figure">
           <p class="link_figure"><img alt="유전자 돌연변이 때문에 선천적으로 귀가 들리지 않았던 어린이 2명이 유전자 치료를 받고 청각을 되찾았다./픽사베이" class="thumb_g_article" data-org-src="https://t1.daumcdn.net/news/202405/09/chosunbiz/20240509112841417jhaw.jpg" data-org-width="1778" dmcf-mid="0cO84aHEzs" dmcf-mtype="image" height="auto" src="https://img3.daumcdn.net/thumb/R658x0.q70/?fname=https://t1.daumcdn.net/news/202405/09/chosunbiz/20240509112841417jhaw.jpg" width="658"></p>
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            유전자 돌연변이 때문에 선천적으로 귀가 들리지 않았던 어린이 2명이 유전자 치료를 받고 청각을 되찾았다./픽사베이
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          <figure class="figure_frm origin_fig" dmcf-pid="7P6Wy7o9zD" dmcf-ptype="figure">
           <p class="link_figure"><img class="thumb_g_article" data-org-src="https://t1.daumcdn.net/news/202405/09/chosunbiz/20240509112841750qbny.png" data-org-width="1800" dmcf-mid="pMuwDG8tFm" dmcf-mtype="image" height="auto" src="https://img3.daumcdn.net/thumb/R658x0.q70/?fname=https://t1.daumcdn.net/news/202405/09/chosunbiz/20240509112841750qbny.png" width="658"></p>
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          <p dmcf-pid="zHGnisuS3E" dmcf-ptype="general">태어날 때부터 귀가 들리지 않았던 어린이 2명이 유전자 치료를 받고 청력을 되찾았다. 이들은 치료 전에 이·착륙하는 비행기나 전기톱에서 나는 소리와 같은 100dB(데시벨) 수준도 듣지 못했다.</p>
          <p dmcf-pid="qagUpPsdpk" dmcf-ptype="general">미국 생명공학회사 리제네론 파마슈티컬스는 8일(현지 시각) 미국 볼티모어에서 열린 미국유전자·세포치료학회 연례회의에서 “생후 16개월, 4세인 청각장애 어린이가 유전자 치료제(DB-OTO)를 투여 받고 24주 내에 정상 청력을 되찾았다”고 발표했다. 이번 결과는 미국과 영국, 스페인 소아청소년을 대상으로 한 임상 1, 2상 시험 중에 나왔다.</p>
          <p dmcf-pid="BJd152kPpc" dmcf-ptype="general">두 어린이가 앓는 선천성 난청은 오토페린 유전자에 생긴 돌연변이가 원인이다. 오토페린은 귀에 있는 달팽이관에서 뇌까지 소리를 전달하는 데 필요한 단백질(OTOF)을 생산하는 유전자다. OTOF 단백질은 소리를 전기신호로 바꾸어 청신경을 통해 뇌까지 전달한다. 오토페린에 돌연변이가 생기면 OTOF가 제대로 만들어지지 않아 소리가 들리지 않는다. 1000명 중 1.7명 꼴로 이 유전자 돌연변이로 청력을 잃은 채 태어난다.</p>
          <p dmcf-pid="bJd152kPpA" dmcf-ptype="general">리제네론의 DB-OTO는 인체에 해가 없는 아데노바이러스에 정상 오토페린 유전자를 실어 환자의 달팽이관에 주사하는 치료법이다. 바이러스가 전달한 정상 유전자가 손상된 오토페린을 대신해 OTOF를 생산하면서 청력을 회복한다.</p>
          <p dmcf-pid="KTvRMEFO3j" dmcf-ptype="general">두 어린이 모두 한쪽 귀 달팽이관에 한 차례 DB-OTO 주사를 맞았다. 다양한 세기로 소리를 들려주며 청력과 함께 뇌에서 발생하는 전기신호를 측정한 결과, 두 어린이 모두 주사 치료 후 4주 이내에 청력이 회복되기 시작했다. 4세 어린이는 6주 후, 16개월 아기는 24주 후에 정상 수준으로 청력을 회복했다.</p>
          <p dmcf-pid="9IO84aHEpN" dmcf-ptype="general">로렌스 러스틱(Lawrence Lustig) 미국 컬럼비아대 의대 이비인후과 학과장은 “이번 연구 결과는 심각한 난청을 갖고 태어난 어린이들에게 청력을 되찾아줬다는 데 의미가 있다”며 “어린 나이에 치료할수록 언어 발달에 유리하다는 점에서 중요한 성과”라고 말했다. 이번 임상에 참가한 16개월 아기는 선천성 난청에 대해 유전자 치료를 받은 환자 중 최연소다.</p>
          <p dmcf-pid="2hCP6jZw3a" dmcf-ptype="general">리제네론 파마슈티컬스 연구진은 GJB2 유전자 돌연변이로 태어날 때부터 청력을 잃은 환자에게도 DB-OTO 임상시험을 하고 있다. 이 유전자는 달팽이관에서 세포 사이에 통로 단백질을 만든다.</p>
          <p dmcf-pid="VkcBqelo7g" dmcf-ptype="general">- Copyright ⓒ 조선비즈 &amp; Chosun.com -</p>
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